Lipödem Board

Pathogenese, Differentialdiagnose und Therapie

Zusammenfassung:

Ein Ödem ist immer ein Symptom einer Grunderkrankung. Unterschiedliche Ursachen können dabei die kapilläre Filtration in das interstitielle Bindegewebe pathologisch erhöhen oder die venöse Resorption bzw. den Lymphabfluß vermindern, was man durch entsprechende klinische und technische Untersuchungen meistens differenzieren kann. Die Therapie wird im wesentlichen bestimmt vom Eiweißgehalt des Ödems und der Ödemcharakteristik. Diuretika sind nur wirksam bei eiweißarmen Ödemen, welche zur Generalisation neigen. Die "Physikalische Ödemtherapie" (manuelle Lymphdrainage und Kompression), dagegen ist indiziert bei eiweißreichen Ödemen und bei nur lokalisiert auftretenden eiweißarmen Ödemen. In seltenen Fällen kommen auch Substitution von Eiweiß, Operationen oder Hormontherapien in Frage.

Pathophysiologie der Ödembildung

Unter physiologischen Bedingungen besteht ein Gleichgewicht zwischen dem Flüssigkeitszufluß zum Interstitium durch Filtration aus den arteriellen Kapillaren und dem Abfluß aus dem Interstitium, einerseits durch Reabsorption in die venösen Kapillaren sowie andererseits durch Drainage über die Lymphgefäße. Ödeme bilden sich dann, wenn der Zufluß zum interstitiellen Gewebe erhöht oder aber der Abfluß daraus vermindert ist. Ein erhöhter Zufluß findet sich infolge verstärkter Filtration bei Eiweißmangel, erhöhtem Kapillarblutdruck oder erhöhter Kapillarpermeabilität. Eine Abflußverminderung liegt vor, wenn die Lymphdrainage behindert ist. Somit sind all die unterschiedlichen Ödemformen erklärbar durch Veränderung von einem oder mehreren dieser vier Faktoren.

Ödeme können einerseits eiweißarm oder eiweißreich sein und andererseits generalisiert oder lokalisiert auftreten. Die zur Generalisierung neigenden Ödeme sind immer symmetrisch angelegt und beginnen entsprechend der Schwerkraft an den Unterschenkeln und Füßen, bei Bettlägerigen oft auch am Rücken. Lokalisiert auftretende Ödeme können einseitig und beidseitig auftreten. Eiweißarme Ödeme zeigen immer eine tiefe Dellbarkeit, wogegen eiweißreiche Ödeme infolge Eiweiß-Fibrosebildung ihre Dellbarkeit im Laufe der Zeit zunehmend verlieren.

Ödeme vergrößern den Abstand zwischen Blutkapillaren und Körperzellen. Diese verlängerte Diffussionsstrecke bedeutet eine schlechtere Ernährung der Zellen, was zu Zellschädigung bzw. zum Zelltod führen kann. Eine Reduzierung bzw. Beseitigung eines Ödems ist daher notwendig, um Zelluntergänge und somit Gewebsschädigungen zu verhindern.

Therapeutisch sind die Ödeme durch Diuretika behandelbar, bei denen es sich um eiweißarme, grundsätzlich zur Generalisation neigende Ödemformen handelt. Diuretika bewirken eine verminderte renale Rückresorption von Salzen, bes. Natrium, und damit auch von Wasser, so daß es zu einer Entwässerung des gesamten Körpers kommt. Durch Diuretika sind behandelbar renale, hepatogene, kardiale und Eiweißmangelödeme. Die anderen Ödeme sind entweder eiweißreich oder nur lokalisiert auftretende eiweißarme Ödeme. Bei den eiweißreichen Ödemen können Diuretika deswegen nicht wirken, weil sie die Eiweiße nicht aus dem Interstitium entfernen können, so daß Flüssigkeit aufgrund der onkotischen Kraft der Gewebseiweiße aus den Blutgefäßen sofort wieder ins Interstitium zurückströmt. Bei grundsätzlich nur lokalisiert auftretenden eiweißarmen Ödemen -wie dem Phlebödem- kommt es neben der Entstauung im Ödemgebiet auch zu einer Entwässerung des übrigen nicht ödematisierten Organismus, wodurch die bekannten Diuretikanebenwirkungen provoziert werden können wie Wadenkrämpfe, Elektrolytstörungen, Rhythmusstörungen, Erhöhung von Harnsäure, Blutzucker und Blutfetten sowie Hypotonie infolge Hypovolämie des Blutkreislaufes und erhöhtes Thromboserisiko. Diese eiweißreichen und die nur lokalisiert auftretenden eiweißarmen Ödeme können nur mit Therapien behandelt werden, welche so wirken müssen, daß sie den Lymphabfluß verbessern, die Filtration reduzieren und die Reabsorption erhöhen. Dies ist nach heutigem Wissensstand nur mit der

"Physikalischen Ödemtherapie" möglich, welche aus den 3 Komponenten

• "Manuelle Lymphdrainage (MLD) " ,
• "Ödemgriffen" und
• "Kompressionsbehandlung"

besteht. Diese "physikalische Ödemtherapie" ist auch unter dem Namen "Komplexe physikalische Entstauung" bekannt.

Mit freundlicher Genehmigung durch Dr. Ulrich Herpertz, Bad Nauheim,
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Systematik der Ödeme

Aus lymphologischer Sicht ist eine Einteilung der verschiedenen Ödeme in 3 Gruppen sinnvoll.
In der 1. Gruppe ist die physikalische Ödemtherapie die einzige oder eine ganz wesentliche Therapie.
In der 2. Gruppe kommt die physikalische Ödemtherapie nur dann zusätzlich symptomatisch zum Einsatz, wenn eine Basistherapie, meist medikamentöser Art, nicht ausreichend wirkt und
in der 3. Gruppe ist die physikalische Ödemtherapie grundsätzlich nicht indiziert.

Gruppe 1:
Lymphödem
Phlebödem
Lipödem
Orthostatisches Ödem
Idiopathisches Ödem
Diuretikainduziertes Ödem
Traumatisches Ödem
Vaso-vegetative Ödeme
Inaktivitätsödem
Ischämisches Ödem
Chronisch-entzündliches Ödem

Gruppe 2:
Pathologisches Schwangerschaftsödem
Eiweißmangelödem

Gruppe 3:
Ödem bei Nierenversagen
Kardiales Ödem
Akutes allergisches Ödem
Toxisches Ödem
Endokrines Ödem
Medikamentös-bedingte Ödeme
Diätetisch-bedingte Ödeme
Angioödem
Höhenödem

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Es gibt primäre und sekundäre Lymphödeme. Bei den primären Lymphödemen handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung und beim sekundären Lymphödem um eine im Laufe des Lebens erworbene Schädigung des Lymphsystems.

Die primären Lymphödeme sind zu 97% sporadisch (nicht erblich) und erklären sich dann als eine Fehlentwicklung des Lymphsystems in der Embryonalphase. Diese Form wird nicht weitervererbt.

Die mit 3% seltenere hereditäre (erbliche) Form hat dagegen als Ursache einen genetischen Defekt und somit ein Vererbungsrisiko von 50%, wenn der Partner gesund ist. Primäre Lymphödeme manifestieren sich meist in der Pubertät und können einseitig und beidseitig auftreten. Äußerlich sehen hereditäre und sporadische Formen gleich aus und sind deswegen nur durch die Anamnese zu unterscheiden. Primäre Lymphödeme treten mit einer Häufigkeit von 0,5 ‰ auf, so daß es in Deutschland ca. 40.000 primäre Lymphödeme geben dürfte. Anatomische Ursachen sind überwiegend Hypoplasien des Lymphgefäßsystems mit Verschmälerung der Lymphgefäße oder Verminderung der Lymphgefäßanzahl. Seltener sind Lymphangiektasien, also Erweiterungen der Lymphgefäße mit Klappeninsuffizienz, oder primäre Lymphknotenfibrosen.

Sekundäre Lymphödeme sind doppelt so häufig (80.000 in D) wie primäre Lymphödeme und entstehen meist als Folge einer Lymphknotenoperation und/oder Bestrahlung an den Extremitätenwurzeln wegen Krebserkrankung.

Seltenere Ursachen sind schwere Traumen mit Zerreissung von großen Lymphbahnen, chronisch rezidivierende Entzündungen von Lymphbahnen und Lymphknoten, und in den Tropen parasitäre Erkrankungen des Lymphsystems durch Würmer (Filarien).

Das maligne Lymphödem ist ebenfalls ein sekundäres Lymphödem, bei dem jedoch eine Tumorprogredienz, durch Wachstum des Tumors selbst oder aber seiner Metastasen, zu der Verlegung der Lymphbahnen führt. Es wird von den normalen sekundären Lymphödemen differenziert, weil es charakteristische Zeichen bietet und auch einer anderen initialen Therapie bedarf.

Grundsätzlich sind Lymphödeme von normaler Hautfarbe und meist klinisch leicht zu diagnostizieren. Bei Differenzierungsschwierigkeiten gegenüber anderen Ödemen ist die Lymphszintigraphie die aussagekräftigste und risikoärmste Untersuchung, da sie nur beim Lymphödem einen verzögerten Lymphabtransport ergibt.
Das Lymphödem ist ein sehr eiweißreiches Ödem, weil die ins Interstitium austretenden Eiweiße lymphpflichtig sind. Da diese nicht ausreichend abtransportiert werden können, verbleiben sie im Interstitium und werden von Fibrozyten zu Bindegewebe organisiert. Die dadurch entstehenden ungefährlichen Eiweißfibrosen sind typisch für Lymphödeme und treten nur bei diesen auf.


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Man versteht darunter ein durch Venenerkrankungen bedingtes Ödem, wobei eine Varikosis, Thrombosen oder Phlebitiden zu einer Schädigung der Venen und Venenklappen führen.

Diese valvuläre Insuffizienz bedingt bevorzugt an den Unterschenkeln und Füßen einen erhöhten venösen Gefäßdruck und damit auch erhöhten Kapillarblutdruck, wodurch die Filtration erhöht ist. Erst wenn die interstitielle Flüssigkeitsproduktion das Lymphsystem funktionell überfordert, kommt es zu einer Ödematisierung, wobei das Ödem eiweißarm und somit in der Regel tief dellbar ist. Weitere typische Symptome eines Phlebödems sind die bläuliche Verfärbung der betroffenen Extremität, das Auftreten von Krampfadern sowie in späteren Stadien eine Braunverfärbung der Haut durch Hämosiderin. Im Laufe der Jahre kann durch wiederholte Phlebitiden mit entzündlicher Schädigung auch der Lymphbahnen ein zusätzliches sekundäres, postentzündliches Lymphödem entstehen, so daß Phlebödeme sich zu Phleblymphödemen umwandeln können.

Die Basistherapie von Phlebödemen ist die Kompressionsbehandlung, welche bei nicht ausreichendem Ansprechen mit MLD kombiniert werden sollte. Ebenso spricht die häufige Komplikation des Phlebödems, das Ulcus cruris venosum, auf diese physikalische Ödemtherapie ausgezeichnet an.

Bei einer akuten Thrombose ist MLD wegen der Gefahr einer Lungenembolie durch einen mechanisch gelösten Thrombus bis zum Festwachsen des Thrombus nach 4 - 6 Wochen kontraindiziert. Bandagierungen sind dagegen auch in dieser Zeit sinnvoll.


Mit freundlicher Genehmigung durch Dr. Ulrich Herpertz, Bad Nauheim,
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Das Fettödem tritt nur bei Frauen mit einer anlagebedingten Fettverteilungsstörung auf und ist grundsätzlich symmetrisch angelegt. Diese Extremitätenlipohypertrophie, bei der die Extremitäten stärker verdickt sind als der Rumpf, betrifft überwiegend die Beine und ist anfangs immer schmerzfrei.

Erst infolge einer zusätzlichen Lymphostase und Phlebostase durch den Druck der Fettzellen auf die kleinen Lymphgefäße (Präkollektoren) und die Venolen in Verbindung mit einer erhöhten Kapillarpermeabilität entsteht nach meist jahrelangem Verlauf eine geringgradige Ödematisierung, die die Lipödembeschwerden in Form von Prallheit, Spannungsgefühl und Druckempfindlichkeit erklärt. Mit der physikalischen Ödemtherapie sind die Symptome des Lipödems beseitigungsfähig, jedoch nicht die Lipohypertrophie, da diese durch eine genetisch fixierte Vermehrung der Fettzellanzahl bedingt ist. Sollte eine wesentliche Volumenreduktion gewünscht werden, ist dies nur durch eine Liposuktion möglich.

Die Lipohypertrophie ist auch in der häufigen Kombination mit Adipositas durch ihre disproportionierte Fettverteilungsstörung zu erkennen. Besteht eine Adipositas, ist vorrangig eine Gewichtsabnahme durch Reduzierung der Kalorienzufuhr und Sport notwendig, wogegen eine alleinige Lipohypertrophie nicht abhungerungsfähig ist. Erfahrungsgemäß wird die Adipositas häufig mit dem Lipödem verwechselt, was dann zu Enttäuschungen bei Patient, Arzt und Lymphtherapeut führen muß und die Krankenkassen viel Geld kostet.

Mit freundlicher Genehmigung durch Dr. Ulrich Herpertz, Bad Nauheim,
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"Lymphologische Terminologie"

von Dr. C. Schuchhardt und Dr. U. Herpertz

Inhaltsverzeichnis:

1. Lymphödem
A. Klassifikation der Lymphödeme
I. Primäre Lymphödeme
II. Sekundäre Lymphödeme
B. Einteilung der Lymphödeme nach Stadien
C. Einteilung der Lymphödeme nach Schweregrad (Volumenvermehrung)
D. Begriffdefinitionen

2. Phlebödem = Venöses Ödem = Phlebostatisches Ödem

3. Lipödem
A. Lipohypertrophie
B. Lipödem

4. Traumatisches Ödem

5. Chronisch entzündliche Ödeme

6. Ödem bei Morbus Sudeck = SRD (sympathische Reflexdystrophie)

7. Inaktivitätsödem

8. Idiopathisches Ödem

9. Ödeme bei arteriellen Durchblutensstörungen

zum Inhalt bzw. zur
Quelle: http://www.dglymph.de/lymhologische_terminologie.pdf

LymphForsch 4 (1) 2000; 31, 33